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目的：探讨干下型室间隔缺损的临床特点和治疗效果。方法：室间隔缺损补片修补191例，直接缝合18例，采用主动脉瓣折叠悬吊术治疗合并的主动脉瓣关闭不全。结果：死亡4例，存活205例效果满意，无残余瘘和新的主动脉瓣关闭不全发生。结论：对干下型室间隔缺损应补片修补为主，采用主动脉瓣折叠悬吊术治疗合并的主动脉瓣关闭不全效果较好。
我院自1974年5月至1998年8月共施行室间隔缺损(Ventricular septal defect,VSD)修补手术1 160例，其中干下型VSD(Subconal ventricular septal defect,SCVSD)209例，占18%(不包括法洛氏四联症的SCVSD)。由于SCVSD部位特殊，且常合并主动脉瓣脱垂(Aortic valve prolapse,AP)及主动脉瓣关闭不全(Aortic insufficiency,AI)，因此，此型VSD与常见的膜部VSD的临床特点和外科治疗有所不同。现对本组病例的临床特点和手术治疗加以分析和讨论。
1 材料与方法
1.1 临床资料
本组209例中，男122例，女87例，年龄2～35岁，平均(8.2±5.1)岁。体重10～59 kg，平均(24.2±11.8)kg。缺损直径0.4～3.0 cm，平均(1.2±0.6)cm。合并畸形包括：AP47例，其中有AI 16例(轻度9例，中至重度7例)，动脉导管未闭3例，主动脉窦瘤破裂3例，右心室流出道狭窄18例，肺动脉瓣两瓣畸形并狭窄5例，矫正性大动脉转位1例，卵圆孔未闭9例。
1.2 体格检查
全组病例在胸骨左缘3、4肋间可闻及3～4/6级收缩期杂音，伴细震颤，P2亢进165例，正常或减轻44例。12例可闻及舒张期杂音，3例为连续性杂音。心电图显示正常66例，左心室肥大96例，双心室肥大38例，右心室肥大9例。胸部X线片显示肺血流增多187例，肺动脉段明显突出19例。98例术前心导管测压或术中测压显示肺/体循环压为0.28～0.96，其中≥0.75者11例。超声心动图检查提示VSD直径0.3～2.5 cm，26例发现主动脉右冠状动脉瓣突入右心室流出道，7例有中至重度返流。
1.3 手术
全组病例在中低温体外循环下手术。体外循环阻断主动脉时间(36±7)min，转流时间(51±11)min。经右心室流出道横切口或斜切口202例，肺动脉根部切口7例，同时行主动脉根部横切口8例。术中发现VSD多数比超声心动图显示偏大，部分病例通过VSD可见主动脉右冠状动脉瓣，其中47例有脱垂(超声发现26例，未发现者主要是早期病例)。VSD上缘与肺动脉瓣之间有少许肌肉组织者24例，直接是肺动脉瓣环和主动脉瓣环185例。VSD直接缝合18例(主要是早期病例)，补片修补191例。9例伴轻度AI仅作VSD修补，7例中至重度AI，1例行主动脉瓣折叠成形，6例行主动脉瓣折叠悬吊术。3例伴主动脉窦瘤破裂者，1例修补VSD同时缝闭破口，2例切开主动脉行内口修补。其余合并畸形同期纠正。
2 结果
死亡4例，病死率2.1%。早期1例伴重度AI病例仅作折叠成形，术毕心脏不能复苏；另3例术后分别并发急性肾功能衰竭、硬膜外血肿、呼吸功能衰竭而死亡。
存活205例效果满意。11例伴重度肺动脉高压者术后早期在胸骨左缘2、3肋间仍可闻及2～3/6级收缩期杂音，3～4 d后消失。6例行主动脉瓣折叠悬吊术患者术后舒张期杂音消失，脉压差正常。15例心脏复苏后有短暂传导阻滞，30 min后恢复窦性。随访3月至16年，自无忧论文 【http://www.uklunwen.com】觉症状基本消失，能参加正常活动，无残余瘘发生，胸部X线片及心电图检查较术前明显好转或恢复正常。
3 讨论
3.1 SCVSD的解剖特点
SCVSD位于右心室流出道，属于圆锥间隔缺损。由于其紧靠主动脉瓣，导致主动脉瓣环缺乏足够支持，同时高速的左向右分流将主动脉瓣叶拉向下方，使瓣叶延长，脱入右心室流出道，易引起AP和AI［1］。AP和AI的程度则依缺损和年龄的大小而有所不同。有作者报道SCVSD伴AP和AI是一种进行性病变，随年龄增长，AP和AI的发生率逐渐增高，约5%～10%［2～5］。缺损越大，脱垂的可能性越大。从本组病例分析来看，在合并脱垂的47例患者中，2～4岁2例，4～6岁11例，6～10岁17例，10岁以上17例，表明脱垂多发生在4岁以后，VSD直径均超过1.0 cm。7例合并中至重度AI者，VSD直径为1.3～2.0 cm，而3.0 cm的大VSD却无明显AI，说明VSD大小与AI的发生率不一定成正比。此外，由于高位VSD使左心室血液直接喷入肺动脉，因此SCVSD合并肺动脉高压较多见。本组209例患者，P2亢进165例，98例测压显示肺/体循环压为0.28～0.96,≥0.45者52例，其中11例≥0.75。转
3.2 手术方法
SCVSD以补片修补为主，这主要是补片能加固主动脉瓣，防止加重AP和AI。本组补片191例，直接缝合18例，直接缝合者VSD直径0.4～1.0 cm，这主要是对早期病例，前提是无合并AP和AI，以2～3针垫片褥式及间断“8”字缝合修补VSD，注意垫片针方向与主动脉瓣环平行，这样可防止主动脉瓣皱折。补片修补SCVSD由于其部位特殊，与膜部VSD补片修补方法不一，为防止残余瘘及损伤主动脉瓣和肺动脉瓣，在手术中我们强调：①于肺动脉左、右瓣窦内各置2～3针垫片针，缝线穿过瓣环，但不可缝住主动脉瓣；②右心室切口对于SCVSD全貌显露良好，操作较容易，在显露上缘时可用探针钩住肺动脉瓣窦进行缝合，且右心室切口与肺动脉根部切口相比，对右心室功能并无太大影响；③在两瓣交界处，用一不带垫片单针于窦外从左瓣根部进针，右瓣根部出针，使之与置于左、右瓣窦内近交界处的垫片针平行或有少许重叠，彻底闭合VSD上缘，减少残余瘘发生；④为防止损伤主动脉瓣，可试灌注冷停搏液，让主动脉瓣充盈，看清瓣环边缘再进针。通过上述措施，本组病例无残余瘘发生，未发生新的AI，术前有轻度AI者术后均消失。
3.3 合并AI的处理
术前诊断主要依靠超声心动图，特别是经食道超声心动图效果更好［6］。对VSD合并轻度AI可仅行VSD修补即可，而对合并中至重度AI则应尽量给予瓣膜修复而不是瓣膜置换［3］。修复方法主要有瓣膜成形术和瓣环环缩术。对这两种方法的效果有不同意见。有人认为折叠延长之瓣膜游离缘以恢复脱垂主动脉瓣的几何形状可治疗AI［7］。也有人认为瓣环成形术较瓣叶折叠悬吊术效果更好［8］。本组合并AI16例患者中，轻度9例仅行VSD修补，7例合并中至重度AI患者，1例行瓣膜折叠术，6例行瓣膜折叠悬吊术，即将延长脱垂瓣叶在近交界处带垫片针折叠后再用垫片固定于对应之主动脉壁上，恢复主动脉壁的生理解剖。未行瓣环环缩术。1例行瓣膜折叠术患者术毕因心脏不能复苏而死亡，其余患者术后恢复良好。3月后复查杂音消失，脉压差正常，超声未发现主动脉瓣返流。术中应注意：①术毕应从主动脉侧注水试验3个瓣叶的对合情况；②缝合必须缝在两交界处的瓣环上，避免影响相邻瓣叶的启闭功能；③折叠瓣叶长度应适宜，防止折叠过多加重AI或折叠过少而效果不好。
参考 |
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