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《探讨骨嗜酸性肉芽肿临床和影像学表现》——医学论文范文

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关键词：嗜酸性肉芽肿 X线摄影 体层摄影,X线计算机 磁共振成像 西藏论文 硕士课程论文

《探讨骨嗜酸性肉芽肿临床和影像学表现》——医学论文范文
【关键词】嗜酸性肉芽肿；X线摄影；体层摄影,X线计算机；磁共振成像

骨嗜酸性肉芽肿属于郎格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis),Jaffe等于1940年首先报告本病。笔者分析经手术及病理证实的18例骨嗜酸性肉芽肿的影像资料,着重探讨其临床和影像学表现以及误诊病例的教训。

1.资料与方法
本组18例,其中男12例,女6例,年龄2~49岁,平均19.5岁。全部病例均经手术及病理证实。病史2年1例,1个月~1年6例,其余均为1个月以内。18例中X线平片检查16例,CT检查10例,MRI检查4例。
主要临床表现:局部疼痛、压痛14例,软组织肿胀或肿块5例,跛行2例,脊柱后突2例,有外伤史2例,恶心呕吐1例,抽搐1例。实验室检查:1例WBC 11.2×109/L,余均在正常范围,但分类有6例异常,均为嗜酸性细胞增高, 范围为11%~17%,4例血沉增快为30~75mm/h。
本组中有1例枕骨嗜酸性肉芽肿术后2年,局部出现肿块,检查发现原手术部位旁2.0cm处颅骨破坏,再次手术病理诊断仍为嗜酸性肉芽肿。CT检查采用GE Sytec 3000全身CT扫描机或Siemens Plus 4螺旋CT机,层厚、层距均为10mm,局部加3~5mm薄层扫描,骨窗和软组织窗照相。MRI检查采用GE Vectra 0.5TMR扫描仪。

2.结果
颅骨6例。其中单发5例,多发1例。病变累及顶、额、枕及颞骨。平片表现(4/6):大小不等的圆形或类圆形骨质破坏,边界清楚,边缘无硬化,2例跨颅缝生长。CT表现(4/6):直径1.0~2.6cm类圆形骨质破坏,边界清楚而不光整,边缘无硬化;病变起源于板障,向内外方向膨隆并累及内外板,2例内板破坏,1例外板破坏并累及邻近软组织形成局部肿块影,1例内外板同时破坏,其内见小片状死骨(图1)。病灶CT值为36~52HU。MRI检查(2/6):1例表现为1.5cm×1.5cm板障及内外板破坏,T1WI为等信号,T2WI为高信号,病灶向颅骨内外形成软组织肿块;1例表现为1.0cm×1.2cm板障及内板破坏,病灶向颅内形成肿块使局部硬脑膜内陷,T1WI为等信号,T2WI为高信号,增强扫描病灶周边强化。
脊椎5例。其中颈椎1例,胸椎2例,腰椎2例。平片表现(5/5):1例椎体高度正常,骨小梁稍紊乱,2例椎体呈楔形变,其中见不规则破坏区,边缘有硬化,2例椎体重度压缩呈盘状,密度增高,横径和前后径增大;1例两侧椎弓根破坏消失;3例脊柱后突畸形;2例示局限性椎旁软组织肿块。CT检查(2/5):1例表现为椎体偏侧性类圆形骨质破坏,境界清楚,周围有硬化,部分椎体边缘皮质中断,局部软组织稍肿胀,1例为椎体中央不规则破坏,椎体后缘中断,病灶周围轻度增生,椎旁及椎管内见软组织肿块。MRI检查(1/5):与平片和CT比较,病变显示更清晰,椎体中央破坏,T1WI为略低信号,T2WI为高信号,周边为低信号,邻近椎间盘略有增厚(图2)。
肋骨2例。1例平片表现为右第9后肋下缘0.5cm×2.0cm穿凿样骨质破坏,下缘皮质消失,境界清晰锐利而不规则,无硬化边。1例平片表现为左第8后肋3.0cm长破坏区,边境较清而不规则,周围轻度硬化,上下缘皮质变薄,CT像上病灶呈轻度膨胀性破坏,边缘不光整,骨皮质不连续,邻近软组织略增厚。
肩胛骨1例。平片表现斑片状骨质破坏,边界不规则,周围明显增生硬化。CT显示破坏范围更清楚,呈斑片状溶骨性破坏,前缘骨皮质中断,并见骨膜反应及邻近软组织肿胀(图3)。
股骨4例。都发生于股骨干,累及范围均超过其骨干长度的1/2,病灶起源于骨髓腔并累及骨皮质。4例均作平片检查,多房性膨胀性骨质破坏2例,境界清楚,边缘轻度硬化;溶骨性破坏2例,境界不清;表现为薄层状骨膜反应2例,葱皮样骨膜反应2例;软组织肿胀3例;病理骨折1例。CT检查2例,系平片显示溶骨性破坏者,均表现为髓腔扩大,其内为软组织充填,骨皮质厚薄不均,与平片比较,其病变范围、骨膜反应及软组织肿胀显示更清楚,1例见斑点状小死骨。1例溶骨性破坏者同时作MRI检查,表现为扩大的髓腔内充满异常的软组织信号,T1WI呈稍低信号,T2WI呈高信号,脂肪抑制(STIR)呈高信号,骨皮质内见异常高信号,周围软组织稍肿胀,增强扫描病灶明显强化,与平片及CT比较,MRI显示病变范围更长(图4)。

3.讨论
骨嗜酸性肉芽肿属网状内皮细胞增生症中的非脂质沉积病,即郎格汉斯组织细胞增生症,且为其中最常见的一种,具有临床症状轻及自限自愈的修复过程和多发病变的此起彼伏特点。其病因尚不太清楚,现多认为是一种原发免疫缺陷性疾病[1]。
本病好发于20岁以下的青少年。主要临床症状为局部疼痛、压痛,软组织肿块或肿胀,全身症状较少而轻微,实验室检查白细胞总数正常或略增高,但分类有嗜酸性粒细胞增高,血沉可增快。
骨嗜酸性肉芽肿可发生于任何骨骼的任何部位,常见于颅骨、脊椎、长骨和骨盆等,不同部位及不同病程的组织学表现可有所不同,其影像学表现变化较大。早期或活动期肉芽肿表现为骨内溶骨性破坏,可有膨胀性及软组织肿胀;在病变修复时周边可有不同程度硬化。颅骨病变呈圆形或类圆形骨质破坏,病变从板障向内外板累及,可在颅内外形成软组织肿块,并可跨越颅缝生长。脊椎病变以单发居多,椎间盘一般无破坏,故椎间隙多保持正常,患椎主要表现为单发或多发骨质破坏,有轻度膨胀,边缘硬化,破坏广泛者可使椎体塌陷,可累及椎弓根也可伴椎旁软组织肿胀;晚期,椎体高度压缩变扁呈致密的盘状改变。长骨病变沿纵轴扩展,范围较广泛,呈囊状破坏或溶骨性破坏,髓腔扩大,骨皮质受侵变薄,可有薄层状或葱皮样骨膜反应,且大多超过破坏范围。扁骨病变主要表现为单发或多发溶骨性破坏,可有边缘硬化、骨膜反应及软组织肿胀。
依据骨嗜酸性肉芽肿好发部位,结合临床特点及实验室检查,通过影像学检查大多数病例能在术前作出正确诊断。本组18例中术前正确诊断12例,误诊6例,诊断正确率为66.7%。1例额、枕骨多发性破坏的49岁患者,CT误诊为多发性骨髓瘤,回顾其CT片骨破坏边缘清楚锐利,且临床仅有病变部位的疼痛及质软之软组织肿块,故对于年龄较大者如表现典型亦应提示本病的可能。1例肩胛骨嗜酸性肉芽肿误诊,该患者表现为不规则溶骨性破坏,周围广泛骨质增生,并见薄层状骨膜反应及软组织肿胀,因其增生广泛,故平片、CT均误诊为慢性骨髓炎,但尽管病变较广泛而患者临床症状却较轻,仅有肩部疼痛不适,无全身症状及局部炎症表现,文献[1,2]中亦有类似报道。因此,当骨嗜酸性肉芽肿病变处于修复期可出现广泛增生硬化,应引以为训。本组肋骨2例均误诊为结核,但其病变的形态与结核不符,临床除病变局部轻微疼痛外无其他明显异常。股骨2例误诊,1例为多房膨胀性破坏,X线平片误诊为骨纤维异常增殖症,但回顾其平片发现病变处见薄层状骨膜反应,此点与骨纤维异常增殖症不符;1例为 本论文由无忧论文网www.51lunwen.com整理提供

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